ContextoCarcinoides duodenais são extremamente raros e as características e o comportamento biológico dessa neoplasia permanecem indefinidos.ObjetivoAnalisar as características clinicopatológicas de doentes com carcinoide duodenal ressecado.MétodosVinte doentes (12 mulheres e 8 homens) foram estudados. A média de idade dos doentes foi de 66,4 ± 5,8 anos (43 a 88 anos). Os dados do quadro clínico, diagnóstico, tratamento e prognóstico dos doentes com tumor carcinoide do duodeno submetidos a ressecção da lesão no período de 18 anos (1993-2011) foram analisados.ResultadosOs sintomas mais frequentes foram dispepsia (50%) e epigastralgia (45%), seguidos por perda de peso (10%) e vômitos (5%). Não foram observados doentes com síndrome carcinoide. A lesão estava localizada na primeira porção do duodeno em 15 (75%) pacientes, na segunda porção em 4 (20%) e na terceira porção em 1 (5%). O diagnóstico de tumor carcinoide foi estabelecido pela biopsia endoscópica excisional em 19 (95%) pacientes e pelo exame histopatológico da peça cirúrgica em um (5%). O tamanho médio dos tumores foi de 1,1 cm ± 0,4 cm (0,3 cm a 6,0 cm). Dezenove (95%) doentes foram tratados, inicialmente, por ressecção endoscópica da lesão duodenal e um (5%) com lesão na terceira porção duodenal foi submetido a duodenectomia da terceira e quarta porções do duodeno e duodenojejunoanastomose. A margem de ressecção do carcinoide duodenal estava comprometida em quatro (20%) casos e em quatro (20%) pacientes foi realizada gastrectomia parcial para retirada completa da lesão. O tumor estava limitado à camada submucosa em 16 (80%) casos e penetrava a camada muscular própria em 4 (20%). Todos os pacientes apresentaram imunomarcação positiva para cromogranina A, enolase neurônio-específica ou sinaptofisina. A média do período de seguimento foi de 39,6 meses (3 a 96 meses). Dos 20 casos desta série, 12 (60%) permanecem vivos e sem evidência de doença ativa e apenas 1 (5,0%) faleceu por metástase hepática do carcinoide duodenal.ConclusõesCarcinoides duodenais são tumores raros e indolentes normalmente associados a bom prognóstico. Duodenoscopia, tomografia computadorizada e ultrassonografia endoscópica devem ser realizadas para avaliar o tamanho do tumor, o nível de invasão da parede e a presença de metástases linfáticas regionais e/ou distantes. Remoção endoscópica de tumores menores que 1,0 cm, sem localização periampolar ou evidência de invasão da camada muscular própria avaliada pela histologia e/ou ultrassonografia endoscópica é recomendada. A ressecção endoscópica de tumor carcinoide com tamanho entre 1,0 cm e 2,0 cm pode ser incompleta e requerer nova ressecção endoscópica ou mesmo remoção cirúrgica. Carcinoides duodenais maiores que 2,0 cm necessitam de ressecção com espessura total e linfadenectomia concomitante.

ContextDuodenal carcinoids are extremely rare, and their characteristics and biological behavior have not been fully elucidated.ObjectiveTo analyze the clinicopathological characteristics of patients with resected duodenal carcinoids.MethodsTwenty patients (12 females and 8 males) were investigated. Their average age was 66.4 ± 5.8 years old (43 to 88 years old). The data corresponding to the clinical picture, diagnosis, treatment, and prognosis of patients with duodenal carcinoid tumors subjected to resection over a period of 18 years (1993-2011) were analyzed.ResultsThe most common symptoms were dyspepsia (50%) and epigastric pain (45%) followed by weight loss (10%) and vomiting (5%). Carcinoid syndrome was not observed in any patient. The lesion was located on the first part of the duodenum in 15 (75%) patients, the second part in 4 (20%) patients, and the third part in 1 (5%) patient. The diagnosis of a carcinoid tumor was established through an endoscopic excision biopsy in 19 (95%) patients and an histopathological examination of the surgical specimen in 1 (5%) patient. The average tumor size was 1.1 cm ± 0.4 cm (0.3 cm to 6.0 cm). Nineteen (95%) patients were initially treated by endoscopic resection of the duodenal lesion. One patient (5%), whose tumor was on the third part of the duodenum underwent a duodenectomy of the third and fourth duodenal parts and duodenojejunal anastomosis. The duodenal carcinoid resection margin was involved in four (20%) patients. Four (20%) patients were subjected to a partial gastrectomy to fully remove the lesion. The tumor was restricted to the submucosal layer in 16 (80%) cases, and it penetrated into the muscular layer in 4 (20%) cases. All patients exhibited positive chromogranin A, neuron-specific enolase, and/or synaptophysin immunostaining. The average duration of the follow-up period was 39.6 months (3 to 96 months). Twelve (60%) of the 20 cases in this series are alive without any evidence of active disease. Only one (5%) patient died due to liver metastases of the duodenal carcinoid.ConclusionsDuodenal carcinoids are rare and indolent tumors usually associated with a benign progression. Duodenoscopy, computerized tomography, and endoscopic ultrasound should be performed to evaluate the tumor size, the level of wall invasion, and the presence of regional or distant lymphatic metastases. Endoscopic removal of tumors smaller than 1.0 cm without periampullary localization or evidence of muscular propria layer invasion assessed by histology and/or endoscopic ultrasound is recommended. The endoscopic resection with a carcinoid tumor size between 1.0 cm and 2.0 cm can be incomplete and require new endoscopic resection or even surgical removal. Duodenal carcinoid larger than 2.0 cm require full-thickness resection and concomitant lymphadenectomy.

RACIONAL: A despeito da sua relativa raridade, o adenocarcinoma de vesícula biliar é neoplasia que apresenta comportamento biológico agressivo. O único tratamento curativo tem sido a ressecção cirúrgica radical com margem livre. Fatores prognósticos têm sido estudados por serem importantes para identificar pacientes que podem se beneficiar de ressecção cirúrgica agressiva. OBJETIVO: Avaliar preditores prognósticos em longo prazo de pacientes com câncer da vesícula biliar. MÉTODOS: Foram identificados e retrospectivamente revisados os prontuários médicos de todos os doentes submetidos a tratamento cirúrgico que apresentavam diagnóstico histológico confirmado de adenocarcinoma de vesícula biliar durante período de 14 anos. Os dados foram submetidos à análise estatística uni e multivariada. RESULTADOS: A amostra total foi de 100 doentes. A mediana de idade foi de 71 anos (34 a 93). Houve 17 mulheres e 83 homens. A distribuição das lesões de acordo com o sistema de estadiamento TNM foi: I (n=22), II (n=59), III (n=6), IV (n=4) e desconhecido (n=9). Cinquenta e dois doentes foram submetidos à ressecção radical (R0) enquanto 48 à cirurgia paliativa (R1-R2). A morbidade global foi de 14% enquanto que a mortalidade pós-operatória (até 30º dia do pós-operatório) foi de 12 %. A taxa de sobrevida em cinco anos foi de 28% enquanto a mediana de sobrevida foi de 10 meses. A análise multivariada identificou seis fatores prognósticos: estádio T, nível sérico de CA 19.9, perfuração da vesícula biliar, embolização linfática, coorte cirúrgico histórico e linfadenectomia hilar. CONCLUSÃO: O tratamento do câncer de vesícula biliar apresenta alta morbimortalidade. Os fatores prognósticos foram: estádio T, nível sérico de CA 19.9, perfuração da vesícula biliar, embolização linfática, coorte cirúrgico histórico e linfadenectomia hilar.

BACKGROUND: In spite its relative rarity, gallbladder adenocarcinoma is a neoplasm who presents an aggressive biologic behavior. The single curative treatment has been radical surgical resection with free margin. Prognostic factors has been studied because are very important to identify long-term survival patients which may benefit of aggressive surgical resection. AIM: To evaluate long-term prognostic predictors from gallbladder cancer. METHODS: The medical records of all patients that presented confirmed histological diagnosis of gallbladder adenocarcinoma operated over a 14 year period were identified and retrospectively reviewed. Uni and multivariate analysis was done. RESULTS: Total sample was 100 patients. Median age was 71 years (34 to 93). There were 17 men and 83 women. Lesion distribution according to TNM stage system was: I (n=22), II (n=59), III (n=6), IV (n=4) and unknown (n=9). Fifty two patients underwent radical resection (R0) while 48 to palliative surgery (R1-R2). Overall major morbidity was 14%, while postoperative surgical mortality rate (30th postoperative day) was 12 %. Five-year survival rate was 28% while median of survival was 10 months. Multivariate analysis identified six prognostic factors: T stage, serum level of CA 19.9, gallbladder perforation, lymphatic embolization, surgical historical cohort (after 2002) and hilar lymphadenectomy. CONCLUSION: Prognostic factors were: T stage, serum level of CA 19.9, gallbladder perforation, lymphatic embolization, surgical historical cohort and hilar lymphadenectomy.

INTRODUÇÃO: Metástases esplênicas solitárias oriundas de carcinomas colorretais são raras, com 41 casos descritos na literatura inglesa até 2007. Muitos pacientes são assintomáticos, e o diagnóstico é quase sempre feito por imagens radiológicas ou por elevações sanguíneas do antígeno carcinoembrionário (CEA), solicitados no seguimento pós-operatório desses pacientes. Relato do caso: Homem de 54 anos foi submetido à colectomia esquerda por carcinoma de sigmoide. O tumor foi estadiado como T3N0M0 e permaneceu assintomático por dez meses, com níveis normais de CEA. Notou-se, então, significativa elevação do antígeno e a tomografia computadorizada do abdômen revelou massa no polo inferior do baço, suspeita de metástase. A laparotomia confirmou o achado propedêutico, sendo realizada esplenectomia. O diagnóstico anatomopatológico foi de adenocarcinoma metastático, sem invasão dos linfonodos. A sobrevida acompanhada do paciente foi de 14 meses, livre de recidiva. CONCLUSÃO: Metástases esplênicas isoladas de carcinoma dos cólons são raras, e a esplenectomia oferece possibilidade de sobrevida expressiva.

Solitary metastatic metastasis from colorectal neoplasms is rare. Only 41 cases have been reported in the English literature until 2007. Most patients are asymptomatic, and the diagnosis is usually done by imaging studies or CEA (carcinoembrionic antigen) blood increases, which are required in the postoperative follow-up period. Case report: A 54-year-old man underwent an extended left colectomy for sigmoid colon cancer. The tumor was staged as T3N0M0. During ten months of the follow-up period, the patient remained asymptomatic with normal levels of laboratory tests, including CEA measurement. Then, there was a significant elevation of CEA, and the abdomen computed tomography revealed a mass in the spleen considered as an isolated metastasis. The patient underwent splenectomy. Histological diagnosis confirmed a metastatic adenocarcinoma with no lymph nodes invasion. The patient has been symptom-free during the 14 months of follow-up with normal blood CEA levels and negative radiological studies. CONCLUSION: Solitary spleen metastasis from colon carcinoma is rare, and splenectomy provides an expressive improvement in the survival.

OBJETIVO: Analisar as características clínico-patológicas do tecido pancreático heterotópico em órgãos digestivos abdominais. MÉTODOS: Realizamos estudo retrospectivo analisando 18 portadores de pâncreas heterotópico diagnosticados histologicamente. Seus dados clínicos e histopatológicos foram revistos. O tecido pancreático heterotópico foi classificado em três modelos histológicos: tipo I constituído por três componentes do pâncreas normal (ácinos, ductos e ilhotas), tipo II com dois componentes e tipo três com somente um componente. RESULTADOS: A média de idade foi de 52,7 anos, variando de 34 a 73 anos, com nove homens e nove mulheres. Sintomas foram observados em somente quatro doentes, sendo suas lesôes diagnosticadas por gastroscopia. Os 14 restantes eram assintomáticos e suas anomalias descobertas acidentalmente. A maioria das lesões situava-se no trato superior: sete (38,9%) no estômago, seis (33,3%) no duodeno e três (16,6%) no jejuno. A heterotopia localizou-se preferencialmente na submucosa (83,3%), mas também foi observada na muscular própria e na sub-serosa. Em sete (38,9%) espécimes todos os componentes pancreáticos foram constatados (tipo I), em oito (44,4%) estavam presentes glândulas exócrinas e ductos excretores (tipo II) e em três (16,7%) somente o tecido exócrino foi observado (tipo III). CONCLUSÃO: A heterotopia pancreática é rara. Doentes com ectopia pancreática diagnosticadas pelo estudo patológico, assintomáticos ou com sintomas discretos devem permanecer em observação. As lesões detectadas acidentalmente durante procedimentos cirúrgicos necessitam ser removidas por procedimentos conservadores.

OBJECTIVE: To analyze the clinical and pathological features of heterotopic pancreatic tissue in abdominal digestive organs. METHODS: We retrospectively studied 18 patients with histologically diagnosed heterotopic pancreas. Clinical and histopathologic data were reviewed. Heterotopic pancreatic tissues were classified in three histological models: Type I consists of three components of normal pancreas (acini, ducts and islets), type II with two components and type three with only one component. RESULTS: The mean age was 52.7 years, ranging from 34 to 73 years, nine of them men and nine women. Symptoms were observed in only four patients, and their lesions were diagnosed by gastroscopy. The remaining 14 were asymptomatic and their anomalies were discovered accidentally. Most of the lesions were located in the upper gastrointestinal tract: seven (38.9%) in the stomach, six (33.3%) in the duodenum and three (16.6%) in the jejunum. Heterotopia was mostly located in the submucosa (83.3%) but was also observed in the muscularis propria and in the sub-serosa. In seven specimens (38.9%) all pancreatic components were found (type I), in eight (44.4%) exocrine glands and excretory ducts were present (type II) and in three (16.7%) only exocrine tissue was observed (type III). CONCLUSION: Pancreatic heterotopia is rare. Patients with pancreatic ectopia diagnosed by pathological study, whether asymptomatic or with mild symptoms, should be observed. Lesions incidentally detected during surgeries need to be removed by conservative procedures.

CONTEXTO: Carcinóides cólicos, excluindo aqueles que se originam no apêndice cecal, são extremamente raros. Devido a esta raridade, as características e comportamento desta neoplasia permanecem indefinidas. OBJETIVO: Rever as características clinicopatológicas de doentes operados por carcinoma cólico. MÉTODO: Vinte e três doentes (12 homens e 11 mulheres) foram operados. A média de idade dos doentes foi de 63,0 ± 12,9 anos (42 a 85 anos). Os dados clínicos e histopatológicos dos doentes com diagnóstico patológico de tumor carcinóide e submetidos ao tratamento cirúrgico no período de 30 anos (1977-2007) foram obtidos a partir dos prontuários. A sobrevivência atuarial dos doentes foi estimada pelo método de Kaplan-Meier, considerando-se como óbito específico aquele devido ao tumor carcinóide. Resultados - A média de tempo decorrida entre o início dos sintomas e o tratamento cirúrgico foi de 8,3 meses (1,5 a 20 meses). O sintoma mais frequente encontrado foi dor abdominal seguida por anorexia ou perda de peso, diarréia, massa abdominal palpável e sangramento pelo reto. Não foram observados doentes com síndrome carcinóide. A lesão estava localizada no ceco em 16 (69,6%) doentes, no cólon sigmóide em 3 (13,0%), no colo ascendente em 3 (13,0%) e no cólon transverso em 1 (4,3%). Vinte e um (91,3%) doentes foram operados com intenção curativa. Disseminação da doença para o fígado e peritônio foi encontrada em dois (8,7%) doentes que foram submetidos ao desvio intestinal. A média do tamanho das lesões intestinais foi 3,7 ± 1,2 cm (1,5 a 6,2 cm). Lesões múltiplas (duas ou mais) ocorreram em três (13,0%) casos. Nas lesões ressecadas, os linfonodos estavam comprometidos em 10 (47,6%) e livres em 11 (52,4%). Invasão venosa e infiltração neural estavam ambas presentes em cinco (23,8%) doentes. A neoplasia penetrava a muscularis propria em todos as lesões ressecadas. Quatro (17,4%) doentes apresentaram outra neoplasia maligna primária. Três (13,0%) doentes faleceram devido a complicações pós-operatórias e outros cinco (21,7%) morreram devido às metástases metacrônicas ou recidiva local. Quinze doentes (65,2%) permanecem vivos e sem sinais de doença ativa. A média do período de seguimento foi de 12 anos (1,2 a 18 anos), a média de tempo de sobrevivência foi de 50,7 ± 34,2 meses e o índice de sobrevivência de 5 anos foi 62.7%. CONCLUSÕES: Os tumores carcinóide do cólon localizam-se, geralmente, no cólon direito e podem ser clinicamente ocultos até que atinjam estádios avançados. Devido ao índice relativamente baixo de sobrevivência, é recomendado que, além da ressecção cirúrgica padronizada, seja realizada vigilância intensa para doença metastática, especialmente durante os 2 primeiros anos após a operação. Doentes com carcinóide do cólon necessitam de avaliação de todo o trato gastrointestinal para verificar a presença de outras neoplasias malignas primárias, além de seguimento pós-operatório por período maior de tempo, pois a recidiva após 5 anos não é incomum.

CONTEXT: Colonic carcinoids, excluding those arising in the appendix, have proved to be extremely rare. Due to their rarity, the characteristics and behavior of this unusual malignancy remain unclear. OBJECTIVE: To review the clinicopathologic features of patients operated on carcinoid tumors of the colon. METHODS: Twenty-three patients (12 males and 11 females) were operated on colonic carcinoids. The mean age of the patients was 63.0 ± 12.9 years (42 to 85 years). The clinical and histopathological data of patients who were pathologically diagnosed as having carcinoid tumors and submitted to surgical treatment over a 30-year period (1977-2007) were gathered. Actuarial patient survival was estimated using the Kaplan-Meier method, with carcinoid-specific death as the outcome. RESULTS: The mean time elapsed between onset of symptoms and surgical treatment was 8.3 months (1.5 to 20 months). The most frequent symptoms or signs encountered were abdominal pain followed by anorexia or weight loss, diarrhea, abdominal tenderness, palpable abdominal mass, and rectal bleeding. No carcinoid syndrome was noted. The lesion was located in the cecum in 16 (69.6%) patients, in the sigmoid in 3 patients (13.0%), in the ascending colon in 3 patients (13.0%), and in the transverse colon in one patient (4.3%). Twenty-one (91.3%) patients were operated on curative intent. Spreading of the disease to the liver and peritoneum was found in two (8.7%) patients who submitted to intestinal bypass. The mean size of the largest mass was 3.7 ± 1.2 cm (1.5 to 6.2 cm). There were multiple (two or more) lesions in three cases (13.0%). In the resected cases, the lymph nodes were compromised in 10 patients (47.6%) and disease-free in 11 (52.4%). Venous invasion and neural infiltration were both present in five (23.8%) patients. The tumors had penetrated the muscularis propria in all resected cases. Four (17.4%) patients had a second non-carcinoid primary tumor. Three (13.0%) patients died due to postoperative complications and five (21.7%) patients died from metachronous metastases or local recurrence. Fifteen patients (65.2%) remain alive without evidence of active disease. The mean follow-up period was 12 years (1.2 to 18 years), whereas the mean global survival was 50.7 ± 34.2 months and the crude survival rate at 5 years was 62.7%. CONCLUSIONS: Carcinoid tumors of the colon are frequently right-sided and may be clinically occult until an advanced stage is reached. Based on the relatively poor survival rates reported, it is recommended that, in addition to standard surgical resection, vigorous surveillance for metastatic disease must be performed, particularly during the first 2 years after surgery. In addition, these patients require evaluation of the entire gastrointestinal tract for evidence of coexisting malignancy, along with an extended period of follow-up, because tumor recurrences after 5 years are not uncommon.

CONTEXTO E OBJETIVO: O câncer da vesicular biliar é diagnosticado tardiamente na maioria das vezes, levando invariavelmente a morte rápida. A detecção de fatores predisponentes ao aparecimento dessa neoplasia pode evitar esse desfecho. Avaliamos, neste estudo, a presença de um desses fatores, a metaplasia intestinal em vesículas biliares com cálculos e inflamação. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal, realizado Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. MÉTODOS: Foram estudadas as primeiras 80 vesículas biliares de pacientes submetidos a colecistectomias eletivas entre abril e outubro de 2002, que apresentavam cálculos e inflamações crônicas. Os pacientes foram divididos em grupos segundo a faixa etária: CC1 de 15 a 40 anos, CC2 de 41 a 60 anos e CC3 de 61 a 85 anos. RESULTADOS: 21 pacientes (26%) eram do sexo masculino, enquanto 59 (74%) do sexo feminino. No grupo CC1, foram estudados 21 pacientes e encontrou-se metaplasia intestinal em 85,17%. Já no grupo CC2 a presença de metaplasia intestinal foi de 79,41% em 34 pacientes, e no grupo CC3, de 56,00% em 25 pacientes avaliados. As diferenças tiveram significância estatística (p = 0,04542). CONCLUSÃO: A prevalência de metaplasia intestinal é extremamente alta em vesículas biliares com colecistite crônica e litíase, particularmente em pacientes jovens.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Gallbladder cancer is usually diagnosed at a late stage and generally results in death. Discovery of predisposing factors for this neoplasia could prevent this outcome. In this study, we assess the presence of one of these factors: intestinal metaplasia in gallbladders with stones and inflammatory processes. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional study in Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. METHOD: The first 80 gallbladders from patients who underwent elective cholecystectomy between April and August 2002, presenting stones and chronic inflammation, were studied. The patients were divided into groups according to their age: CC1, from 15 to 40 years; CC2, from 41 to 60 years; and CC3, from 61 to 85 years. RESULTS: Twenty-one patients (26%) were male, while 59 (74%) were female. In the group CC1, intestinal metaplasia was present in 85.71% of the 21 patients studied; in CC2, in 79.41% of 34 patients; and in CC3, in 56.00% of 25 patients. These differences presented statistical significance (p = 0.04542). CONCLUSION: Intestinal metaplasia is extremely frequent in gallbladders with inflammation and lithiasis, especially in younger patients.

CONTEXTO E OBJETIVO: A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é desordem rara dotecido linfóide que causa linfadenomegalia. É considerada afecção benigna em sua forma localizada, porém agressiva no tipo multicêntrico. O diagnóstico definitivo está baseado nas achados anatomopatológicos pós-operatórios. O objetivo foi descrever um caso de doença de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante) unicêntrica retroperitoneal localizada no retroperitônio. RELATO DO CASO: Homem, 61 anos, branco, com emagrecimento e adinamia, apresentava hipertensão arterial moderada e leucopenia. A tomografia abdominal revelou massa ovalada de 5 x 4 x 5 cm, hipoatenuante, com calcificação de permeio e intenso realce ao contraste intravenoso, localizado na região retroperitoneal, entre o rim esquerdo e a aorta, no hilo renal. A laparotomia exploradora revelou massa sólida, não pulsátil, ovalada, situada no retroperitônio, próximo ao hilo renal esquerdo e que foi retirada completamente. O exame de congelação mostrou tecido linfonodal benigno e o exame histopatológico da peça cirúrgica revelou hiperplasia linfonodal gigante (doença de Castleman), forma hialina-vascular. O doente obteve alta no 12º dia. Após dois meses da operação, reinternou com quadro de insuficiência cardíaca grave, insuficiência renal e broncopneumonia, evoluindo com insuficiência respiratória aguda, sepse e óbito.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.

RACIONAL: A terapêutica do linfoma não-Hodgkin gástrico primário é controversa, com defensores da extirpação cirúrgica, da radioterapia e quimioterapia isoladas ou combinadas, especialmente em relação aos estádios mais iniciais. OBJETIVOS: Analisar as características clínico-patológicas e os resultados do tratamento nos doentes operados no Serviço de Gastroenterologia Cirúrgica do Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, com linfoma gástrico primário em estádio inicial. Realizar revisão da literatura, destacando os aspectos diagnósticos, fatores prognósticos e o papel das diferentes modalidades de tratamento. MÉTODO: Dezesseis doentes com linfoma gástrico primário no estádio inicial foram submetidos ao tratamento cirúrgico curativo. Idade, sexo, localização, tamanho, tipo de operação, número de lesões, profundidade da invasão, tipo histológico de acordo com a classificação de Kiel, comprometimento linfonodal, estádio pela classificação de Ann Arbor modificada por Musshoff e Schmidt-Vollmer, grau histológico, margens, terapia adjuvante, evolução e sobrevivência. RESULTADOS: Dez (62,5%) doentes foram submetidos a gastrectomia subtotal e seis (37,5%) a gastrectomia total. A maioria (9/56,2%) das lesões estava localizada no antro. Lesões únicas (10/62,5%) foram mais freqüentes que as múltiplas (6/37,5%). Treze doentes (81,2%) foram classificados no estádio IE e três (18,7%) no estádio IIE1. Dez (62,5%) enfermos apresentaram linfoma gástrico primário de baixo grau e seis (37,5%) de alto grau. Os tipos histológicos mais freqüentes foram o linfoplasmocítico citóide (4/25.0%) e o centroblástico (4/25,0%). Dez doentes (62,5%) receberam tratamento adjuvante (quimioterapia e/ou radioterapia). Nove enfermos (56,2%), todos no estádio IE, atingiram sobrevivência maior que 5 anos e oito (50,0%) receberam tratamento adjuvante. Dois (12,5%) doentes no estádio IIE1 tiveram recidiva peritonial e faleceram 3,0 anos e 3,5 anos após suas respectivas operações. A média global de sobrevivência foi de 42,5 meses. CONCLUSÕES: Nos doentes com linfoma gástrico primário em estádio inicial (IE e IIE1), a extirpação gástrica permitiu o estádio clinico-patológico acurado, a obtenção de material para o estudo anatomopatológico, a extirpação da lesão e, para enfermos com doença no estádio IE, a extirpação gástrica combinada com terapia adjuvante foi associada com sobrevivência maior que 5 anos. Até que estudos prospectivos casualizados sejam realizados para avaliar a eficácia dos diferentes tipos de tratamento do linfoma gástrico primário em estádio inicial, os protocolos de tratamento devem ser adaptados individualmente.

BACKGROUND: There is controversy regarding the optimal therapy for primary non-Hodgkin gastric lymphoma with some authors defending surgical extirpation either alone or in association with radiotherapy and or chemotherapy, especially in relation to the earlier stages of the disease. AIM: To analyze the clinical-pathological features and the results of management approaches for patients with primary early-stage non-Hodgkin's lymphoma of the stomach operated in Surgical Gastroenterology Department, "Hospital do Servidor Público Estadual", São Paulo, SP, Brazil. The literature is reviewed to highlight the aspects of diagnosis, prognostic factors and role of the various treatment regimens. METHOD: Sixteen patients with primary early-stage gastric lymphoma underwent curative surgical treatment. The variables analyzed were age, sex, location, size, type of surgery, number of lesions, depth of invasion, histological type in accordance with Kiel's classification, involvement of lymph nodes, Ann Arbor stage classification modified by Musshoff and Schmidt-Vollmer, histological grade, margins, adjuvant therapy, clinical course and survival. RESULTS: Ten patients (62.5%) underwent subtotal gastrectomy and six (37.5%) underwent total gastrectomy. The majority (9/56.2%) of the lesions were located in the antrum. Single lesions (10/62.5%) were more frequent than multiple lesions (6/37.5%). Thirteen patients (81.2%) were classified as stage IE and three (18.7%) as stage IIE1. Primary gastric lymphoma classified histologically as low or high grade was presented by 10 (62.5%) and 6 (37.5%) patients, respectively. The most frequent histological types were the lymphoplasmocytic cytoid (4/25.0%) and centroblastic (4/25.0%). Ten patients (62.5%) received adjuvant treatment (chemotherapy and/or radiotherapy). Nine patients (56.2%), all in stage IE, reached a survival greater than 5 years and of these eight (50.0.%) had received adjuvant therapy. Two (12.5%) patients with stage IIE1 presented peritoneal relapse and died 3.0 years and 3.5 years after their respective operations. The mean overall survival was 42,5 months. CONCLUSIONS: Among the patients with primary early-stage gastric lymphoma (IE and IIE1), the gastric resection enabled an accurate clinicopathological staging, in addition to obtaining sufficient material for histopathological study and extirpation of the lesion. Furthermore, for patients with stage IE disease, the gastric resection combined with adjuvant therapy was associated with a greater than 5-year survival. Until prospective randomized studies are realized in order to evaluate the real efficacy of the different types of treatment for primary early-stage gastric lymphoma, management approaches should be individually tailored.

CONTEXTO: A polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal é tipo raro de linfoma maligno de comportamento biológico agressivo, com disseminação sistêmica precoce e prognóstico sombrio. A polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal é considerada manifestação do linfoma não-Hodgkin e representa a contraparte gastrintestinal do linfoma nodal das células do manto. OBJETIVO: O presente estudo descreve caso de polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal e discute os aspectos anatomopatológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta inusitada neoplasia. RELATO DE CASO: Homem de 59 anos, branco, apresentou-se ao nosso serviço com queixa de astenia, suores noturnos, alteração do hábito intestinal e emagrecimento há dois meses. O exame físico mostrou mucosa descorada e massa palpável no epigástrio e mesogástrio. A endoscopia digestiva alta revelou pólipos gástricos e duodenais. O enema opaco mostrou lesões polipóides múltiplas, principalmente no ceco. A biópsia retal revelou infiltração da mucosa e submucosa por linfoma difuso de células pequenas clivadas. O estudo imuno-histoquímico mostrou linfócitos que expressavam o anticorpo CD20 (L26) e imunoglobulina de cadeia leve kappa (k), porém não expressava imunoglobulina de cadeia leve lambda (lambda). O doente apresentou abdome agudo obstrutivo devido a massa mesentérica formada por linfonodos aglutinados ao redor do íleo proximal e obstruindo seu lúmen. O enfermo foi submetido a enterectomia segmentar e gastrotomia com biópsias excisionais das lesões polipóides gástricas. Após dois ciclos de quimioterapia, houve piora do estado geral, com aumento das dimensões das massas abdominais e sepse, acompanhada por insuficiência respiratória progressiva e óbito.

CONTEXT: Gastrointestinal multiple lymphomatous polyposis is a rare type of malignant lymphoma that has aggressive biological behavior, early systemic dissemination and poor prognosis. It is considered to be a manifestation of non-Hodgkin lymphoma and represents the gastrointestinal counterpart of mantle cell nodal lymphoma. OBJECTIVE: A case of gastrointestinal multiple lymphomatous polyposis is presented and the anatomopathological, clinical, diagnostic and treatment aspects of this unusual neoplasia are discussed. CASE REPORT: The patient was a 59-year-old white male with a complaint of asthenia, night sweating, alteration in intestinal habit and weight loss over the preceding two months. The physical examination showed pallid mucosa and a palpable mass in the epigastrium and mesogastrium. Endoscopy of the upper digestive tract showed the presence of gastric and duodenal polyps. An opaque enema showed multiple polypoid lesions, especially in the cecum. A rectal biopsy revealed infiltration of the mucosa and submucosa by diffuse lymphoma consisting of small cleaved cells. Immunohistochemical study showed lymphocytes that expressed the antibody CD20 (L-26) and light-chain kappa (k) immunoglobulin, but not light-chain lambda (l) immunoglobulin. The patient presented a condition of acute intestinal obstruction with the presence of a mesenteric mass formed by agglutinated lymph nodes that surrounded the proximal ileum, thereby obstructing its lumen. He was submitted to a segmental enterectomy and gastrotomy with excisional biopsies of the gastric polypoid lesions. After two cycles of chemotherapy there was a worsening of the general state, with an increase in the dimensions of the abdominal masses and sepsis, accompanied by progressive respiratory insufficiency, leading to death.

OBJETIVO: o objetivo deste estudo retrospectivo foi analisar os resultados de 25 doentes com linfoma gástrico primário operados com intenção curativa. MÉTODO: os dados foram obtidos pela revisão dos prontuários e contato com os doentes ou familiares. A doença foi estadiada pelo sistema Ann Arbor modificado por Musshoff e Schmidt-Vollmer e a classificação histológica utilizada foi o sistema de Kiel. O esquema de radioterapia utilizado foi o CHOP e a radioterapia aplicada foi de 2000 a 4000 cGy. RESULTADOS: os sintomas e sinais clínicos assemelhavam-se aos da doença péptica ulcerosa ou do carcinoma gástrico Obteve-se o diagnóstico pré-operatório pela biópsia endoscópica em três casos e a exploração cirúrgica foi necessária para o diagnóstico nos restantes. No pré-operatório, sete doentes (30,4%) foram submetidos ao mielograma, que foi normal. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção (12 gastrectomias subtotais e 13 gastrectomias totais) com retirada dos linfonodos regionais. Dez doentes (40%) receberam tratamento complementar (quimioterapia e/ou radioterapia). O estadiamento foi significativamente mais avançado nas lesões fundocárdicas e nos mais idosos e a sobrevida média foi de 31,5 meses. CONCLUSÕES: nesta série, as variáveis que influenciaram significativamente os índices de sobrevida foram a idade e o estádio avançados, o tamanho da lesão maior que 6,0cm e a realização do tratamento adjuvante pós-operatório (p< 0,05). Estes resultados sugerem que a ressecção completa da lesão com linfonodos adjacentes, acompanhada de tratamento adjuvante, constitui a melhor abordagem do linfoma gástrico primário ressecável.

BACKGROUND: we analyzed the results from 25 patients with primary gastric lymphoma operated with curative intention. METHODS: Data were obtained retrospective ly and by contacting patients or theirs relatives. The disease was staged using the Ann Arbor system for non-Hodgkin's lymphoma, as modified by Musshoff and Schmidt-Vollmer, and classified according to Kiel's system. RESULTS: The signs and symptoms were similar to those of peptic ulcer disease or gastric carcinoma. Preoperative diagnosis was obtained by endoscopic biopsy in three cases and by surgical exploration in the remaining. Seven patients (28%) were submitted to myelograms, which were normal in all cases. All patients were submitted to resection (12 subtotal gastrectomies and 13 total gastrectomies) with removal of regional lymph nodes. Ten of them (40%) received complementary treatment (chemotherapy and/or radiotherapy). The staging was significantly more advanced in fundocardiac lesions and in more elderly patients, and the average survival was 31.5 months. CONCLUSIONS: in this series, the variables that influenced significantly survival rate were age, advanced stage, size of the lesion higher than 6,0 cm, and adjuvant postoperative treatment (p< 0,05). These results suggest that complete resection of the lesion with the adjacent lymph nodes, accompanied by adjuvant treatment, constitutes the best approach to resectable primary gastric lymphoma.